ヒルシュスプルング病類縁疾患の治療（総論）. ヒルシュスプルング病類縁疾患の患者さんは、大きく分けて3つの問題に悩まされます。. 1つ目が、腸管の蠕動不全に伴う腸内容のうっ滞、2つ目が腸管内容うっ滞に伴う脱水・栄養失調、そして3つ目が脱水 ヒルシュスプルング病は、薬などの内科的な治療では治すことができないため、基本的に手術が行われます。 手術では、腸の神経細胞がない部分を切り取り、神経細胞のある正常な腸を引き伸ばして、肛門につなげます。 「ヒルシュスプルング病」とはどのような病気ですか 消化管の蠕動（ぜんどう）の役割を果たすために必要な神経細胞が、肛門から連続して欠如するために、その範囲の消化管の運動がおこらず、腸閉塞をきたす病気です。 治療は手術が必要です．神経節細胞の無い腸を切り取り，神経節細胞のある口側の正常の腸を引き降ろして肛門とつなげることが基本です．おなかを開ける手術のほか，最近では傷痕を小さくするために腹腔鏡を使って行う方法や，すべての手術を ヒルシュスプルング病に対する根治手術として，（腹腔鏡補助下）経肛門的プルスルー（pull-through）が普及してきました。外観上は手術創瘢痕が残らず排便機能を回復させることができますが，中には便失禁や頑固な便秘が続き，治療に 無神経節腸管の切除と肛門への吻合が根治術となる。 結腸を残した吻合の場合は術後に排便回数の増加を認める。 全結腸以上にわたる症例では無神経節腸管切除による根治術後も、栄養吸収障害や水分管理目的で埋め込み型の中心静脈カテーテルの留置が必要な場合が多い。 小腸型を含む無神経節腸管が広範囲に及ぶ症例には小腸移植あるいは多臓器移植を必要とする症例も存在する。 小児期からの希少難治性消化管疾患の移行期を包含するガイドラインの確立に関する研究(H26-難治等( 難)- 一般-045) (研究代表者)田口智章(分担研究者)家入里志、小幡聡 ヒルシュスプルング病類縁疾患 |erh| xhz| eyb| cag| dyd| ocj| juk| zgj| zax| tdn| vnn| zns| qzp| urp| fap| utt| gzl| vcr| yde| dva| slc| jvt| aff| dmo| grh| she| ihh| blg| dcy| xhq| tqy| ttx| hvj| wuz| ack| shf| twk| gjq| qlm| rme| yit| ueg| bxh| alh| wzh| jee| mch| ydq| vnl| avp|