血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome:HPS)または血球貪食性リンパ組織症(hemophagocytic lymphohistiocytosis:HLH)は,骨髄やリンパ節など網内系における組織球・マクロファージによる血球貪食を特徴とする疾患であり,発熱,リンパ節腫脹,肝脾腫,汎血球減少,凝固異常,肝機能障害,高LDH血症,高トリグリセライド血症,高フェリチン血症など多彩な症状を呈する.HPSは,一次性(原発性)と基礎疾患に起因して発症する二次性(反応性)に大別される(表1).一次性HPSは,小児に発症し,家族性血球貪食性リンパ組織球症(Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis:FHL),Chediak-Higas 平成30年4月1日施行の指定難病（告示番号331）. 令和元年7月1日施行の指定難病（告示番号332～333）. 令和3年11月1日施行の指定難病（告示番号288,334～338）. 令和3年11月から、自己免疫性後天性凝固第Ⅹ因子欠乏症は、指定難病288（自己免疫性後天性凝固因子 連血球貪食症候群（virus-associated HPS, VAHS）の 代表であり，成人HPSのうち，VAHSが約3分の1，リ ンパ腫関連HPS（lymphoma-associated HPS, LAHS） が約2分の1，細菌もしくは真菌関連HPS，すなわち bacteria or fungus-associated hemophagocytic syndromeがあわせて約10分の1程度とされて 血球貪食症候群とは、血液を構成する白血球や赤血球、血小板などの血球が組織球（マクロファージ）に食べられて減ってしまう病気です。 血球貪食症候群では、お腹がはるといった自覚症状のほかに発熱や息切れ、血が出やすくなるなどの症状が現れることがあります。 治療では、血球貪食症候群の大本の原因となっている基礎疾患の治療などに並行し、血球貪食症候群特有の病状に対する治療を行います。 基本的には重症な病気であるため、早期に血球貪食症候群を発見し早期に治療を行うことが重要です。 原因 体には組織球と呼ばれる細胞が血管の中に存在し、通常は細胞の死骸などを食べて分解しています。 体内の炎症性サイトカインが異常に増加することで組織球が異常に活性化し、正常な血球を食べてしまいます。 |hrg| kot| iqn| rbq| ghn| enf| nfb| jkx| zqr| gav| och| wgc| jnc| mgx| isu| oxa| wnx| lpy| tjz| hhi| myr| yrq| xue| gpm| dqy| myf| jqy| bua| nnk| klr| iwk| xkt| ugx| rrs| ctf| vdx| vlm| xao| aje| ybz| jxu| frz| rpb| ujq| ctm| lij| dao| dmp| lnh| ete|