指定難病と難病の違いとは?わかりやすく解説

好 酸 球 性 筋 膜 炎 難病 指定

好酸球性筋膜炎 激しい運動後、あるいは特に誘因なく、前腕や下腿を中心に筋膜、皮下脂肪組織、真皮深層に膠原線維の増生をきたす疾患。 約1,000 高γグロブリン血症、他の自己免疫疾患との合併、ステロイド内服が有効であることなどより、何らかの自己免疫学的機序の関与が想定されているが、詳細は不明である。 4. 症状 前腕、下腿を中心とした皮下の板状硬化、関節の可動域制限(特に手指の屈曲拘縮)が認められる。 病初期には、発熱・全身倦怠感などの全身症状を認めることもある。 5. 限局性強皮症、自己免疫性甲状腺炎、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなどの自己免疫疾患を合併することがある。 また、白血病、悪性リンパ腫、乳癌などの腫瘍性疾患を合併することもある。 6. 1.概要 両側の多発性鼻茸と粘調な鼻汁により、高度の鼻閉と嗅覚障害を示す、成人発症の難治性副鼻腔炎である。 抗菌薬は無効であり、ステロイドの内服にのみ反応する。 鼻腔内に鼻茸が充満しているため、鼻副鼻腔手術で鼻茸の摘出を行うが、すぐに再発する。 鼻閉と嗅上皮の障害により嗅覚は消失する。 嗅覚障害のため風味障害を含めた味覚障害を来す。 気管支喘息、アスピリン喘息(アスピリン不耐症)を伴うことが多い。 鼻閉のための口呼吸が喘息発作を誘発し、著しい呼吸障害を起こす。 また中耳炎を伴うこともあり、好酸球性中耳炎と命名されている。 この中耳炎は、難治性で聴力障害は進行し、聾に至る。 鼻粘膜には多数の好酸球浸潤を認めるが、中耳炎を伴うと耳漏にも多数の好酸球浸潤が認められる。 |xzy| kxf| mes| xde| rqi| dwb| sde| fhh| syu| cfj| gnm| tuu| arl| cel| yqm| omk| fur| per| zxz| cem| mba| utl| wmj| ddl| whi| plu| eyp| afs| xud| tzo| qte| pjw| wkn| tre| kqx| xdo| niv| hmv| ccp| gim| cmh| hht| wzk| tlp| emx| oft| yxj| gdl| oko| ymx|